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Kinder-Demenz

Wir hören DEMENZ und denken an alte Menschen. Es gibt aber auch Kinder, die dement werden.

Die Kinder-Demenz ist der Überbegriff für 13 verschiedene Krankheiten, die eines gemeinsam haben: Ihr Gehirn wird durch diese Krankheiten so stark geschädigt, dass die Patienten meist sehr schnell ihre geistigen und motorischen Fähigkeiten verlieren.

Die Kinder-Demenz (juvenile Form) ist unheilbar und wird rein palliativ behandelt.

Bei der Kinder-Demenz (NCL) handelt es sich um eine seltene Krankheit. Es gibt zirka 5.000 bis 8.000 verschiedene seltene Erkrankungen, die nicht jeder kennen kann, selbst Ärzte/Fachleute nicht.

Man kann überhaupt nichts tun, um diese Kinder zu heilen, trotzdem ist die Lebenserwartung unterschiedlich (zwischen 20 und 30 Jahren).

Als „juvenil“ bezeichnet man das Entwicklungsstadium von Kindern und Jugendlichen in der Biologie (Medizin).

 

Die Kinder-Demenz (NCL für Neuronale-Ceroid-Lipofuszinose) ist eine Stoffwechselkrankheit (Gruppe der Speicherkrankheiten), die das zunehmende Absterben von Nervenzellen zur Folge hat. Es kommt zu geistigem Abbau, Bewegungsstörungen, Erblindung, epileptischen Anfällen und einem frühen Tod. Es lässt sich die Speicherung von wachsartigem Ceroid-Lipofuszin in allen Geweben des Körpers feststellen (bei allen NCL-Formen).

NCL-Krankheiten werden autosomal rezessiv vererbt (durch einen Fehler im Erbmaterial).

Die einzelnen NCL-Formen werden durch Mutationen (Veränderungen) in völlig verschiedenen Genen verursacht. Die Zahl der bekannten Gene, die NCL verursachen können, ist in den letzten Jahren sehr gewachsen:

Das Betroffene Gen liegt auf Chromosom 16.

Weil das für den natürlichen Stoffwechsel erforderliche Protein defekt ist, führt die Genmutation dazu, dass sich in den Nervenzellen ungewöhnliche fettähnliche Substanzen ansammeln. Die Zelle kann von Schadstoffen der alltäglichen Energieproduktion nicht gereinigt werden. Sie verdreckt und stirbt ab.

Die Diagnose wird durch eine Blutuntersuchung festgestellt (durch das Fehlen des PPT1-Enzyms).

 

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Demenz & Alzheimer besser verstehen

Das langsame Vergessen

Autorin: Jutta Schütz

Verlag: Books on Demand

ISBN-13: 978-3-7448-3377-6 (4,99 €)

Sprache: Deutsch, 52 Seiten

E-Book: ISBN-13: 9783744878340 (3,99 €)

 

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Jutta Schütz schreibt Bücher, die anspornen, motivieren und spezielles Insiderwissen liefern. Sie hat bis heute über 95 Bücher geschrieben und an vielen anderen Büchern mitgewirkt. Zudem hilft sie als Mentorin und Coach vielen Neuautoren bei der Veröffentlichung ihrer Bücher. Als Journalistin schreibt Schütz für viele Verlage und Zeitungen. Ihre Themen sind: Gesundheit, Psychologie, Kunst, Literatur, Musik, Film, Bühne, Entertainment. Weitere Informationen zur Autorin und ihren Büchern findet man in den Verlagen, auf ihrer Webseite – sowie im Kultur-Netzwerk.

 

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Verminderung der Gedächtnisleistung

Warnsignale bei Demenzerkrankungen!

 

Demenzerkrankungen wie „Alzheimer“ entwickeln sich meistens über Jahre.

Bei Demenzerkrankten nimmt nicht nur die Erinnerung ab, sondern auch die Fähigkeit, Zusammenhänge klar zu erfassen. Ihr Verhalten ändert sich grundlegend.

 

Wenn ein Mensch Anzeichen zeigt, an Demenz/Alzheimer zu leiden, führen Fachärzte umfassende Untersuchungen durch.

Die Diagnose fordert umfassende körperliche und geistige Untersuchungen. Die Ärzte fahnden bei Analysen von Blut und Gehirnflüssigkeit nach Hinweisen auf die Alzheimer-Erkrankung. Oder ob eine andere behandelbare Ursache für die Probleme verantwortlich ist.

Im Anfangsstadium zeigen die Patienten: Vergesslichkeit, Orientierungsschwierigkeiten sowie Sprachbeeinträchtigungen. Plötzlich fehlen dem Betroffenen die Worte und er greift zu Ersatzbegriffen, um etwas zu beschreiben. Wochentage und Tageszeit werden verwechselt.

Die Vergesslichkeit hat Auswirkungen auf die Arbeit und das tägliche Leben. Sie vergessen ab und an Namen und Termine. Wenn sich diese Vorfälle häufen und treten dazu noch unerklärliche Verwirrtheitszustände auf, kann dies ein Zeichen für eine Verminderung der Gedächtnisleistung sein.

 

Betroffene haben Mühe, komplexe Zusammenhänge zu verstehen wie zum Beispiel eine Mahlzeit zu kochen, wie man einfache Elektrogeräte bedient oder Einkäufe erledigt. Bereits Gesagtes wird mehrfach wiederholt, Erlebtes oder Verabredungen werden vergessen. Auch das Ablesen einer Uhr geht nicht mehr.

 

Es folgen:

  • Nachlassen von Rechen- und Problemlösungsfähigkeit
  • Erkennungsstörungen
  • Steigende Vergesslichkeit (Medikamente einnehmen, Geburtstagen)
  • Handfertigkeitsstörung (sich selbst Ankleiden, Haushalt führen)
  • Desorientierung (Ort und Zeit)
  • Vernachlässigung der Hygiene
  • Wahnvorstellung

 

Sollte der Verdacht bestehen, dass Sie oder ein Angehöriger (Freund, Bekannter, Arbeitskollege) vielleicht an der Krankheit Demenz/Alzheimer leidet, so empfehlen Sie ihm auf jeden Fall auch einen Arztbesuch.

 

Weitere Infos finden Sie im Buch:

Demenz & Alzheimer besser verstehen

Das langsame Vergessen

Autorin: Jutta Schütz

Verlag: Books on Demand

ISBN-10: 3744833771 und ISBN-13: 978-3744833776

Taschenbuch EUR 4,99 – Kindle Edition: EUR 3,99

 

Dieser Ratgeber ist übersichtlich geschrieben und mit fundiertem Inhalt auch für Laien gut verständlich. In dem Ratgeber finden Sie Antworten auf Fragen, an die Sie noch gar nicht gedacht haben. Das Buch soll aufklären, informieren, Mut geben und es bietet eine Hilfestellung.

 

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Schwammartige Gehirnerkrankung (CJK)

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist eine tödlich verlaufende Erkrankung des Gehirns (Nervensystem). Die Nervenzellen sterben ab und die Patienten leiden schnell an einer fortschreitenden Demenz. Das Hirngewebe verändert sich schwammartig-löchrig (spongiform).

 

Beschrieben wurde die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit erstmals 1920 von den Neurologen Hans-Gerhard Creutzfeldt und Alfons Maria Jakob. 1922 wurde die Bezeichnung „Creutzfeldt-Jakob-Krankheit“ eingeführt. Sie ist eine sehr seltene Erkrankung (zirka 2 Fälle pro 1 Million Einwohner).

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit zählt zu den sogenannten übertragbaren, schwammartigen Gehirnerkrankungen (Transmissible spongiforme Enzephalopathien, TSE). Das Hirngewebe lockert sich und das Gehirn verliert nach und nach seine Funktion.

Gemeinsam mit den Tierkrankheiten „BSE (Bovine Spongiforme Enzephalopathie)“ beim Rind sowie beim Schaf „Scrapie (Traberkrankheit)“ zählt diese Erkrankung „CJK“ zu den sogenannten spongiformen Enzephalopathien.

 

Symptome der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit:

  • Konzentrationsstörung
  • Unkoordinierte Bewegung
  • Verwirrtheit
  • Wahnvorstellung
  • Halluzination
  • Depression
  • Persönlichkeitsveränderung
  • Veränderter Wahrnehmung
  • Apathie
  • Myoklonie (Unwillkürliche Muskelzuckung)
  • Chorea (Unkontrollierbare Muskelbewegung)
  • Rigor (Muskelsteifigkeit)
  • Empfindungsstörung
  • Gleichgewichtsstörung
  • Sehstörung

 

Das wichtigste Symptom bei dieser sporadischen Krankheit ist die Demenz, die erst später im Verlauf der Krankheit auftritt.

Die CJK wird wie alle „spongiformen Hirnentzündungen“ durch infektiöse Eiweißpartikel (sogenannte Prionen) ausgelöst.

Prionen kommen im Gehirn in „gesunder“ Form regelmäßig vor.

Durch einen Mechanismus (noch nicht ganz geklärt) kann es passieren, dass ein „krankmachendes“ Prion seine Struktur an ein gesundes Prion überträgt und dieses gesunde Prion ebenfalls krankhaft verändert.

Es ist wie ein Schneeballsystem (Lawineneffekt), diese Prionen sind dann in der Lage, weitere Prionen krankhaft zu verändern. Diese lagern sich in Nervenzellen ab und verklumpen. Es führt zum Absterben von Nervenzellen und Hirngewebe.

Dieses Absterben (fadenförmige Eiweißablagerungen) lassen das Gehirn löchrig wie einen Schwamm erscheinen und das Hirngewebe verliert nach und nach mehr Funktionen. Es kommt bis zur völligen Leistungsunfähigkeit.

Die klassische CJK wird unter anderem durch infektiöses Material wie Hirnhaut- oder Augenhornhauttransplantate sowie nicht sterile chirurgische Instrumente übertragen, oder sie ist erblich bedingt. Siehe auch BSE-Skandal der 90iger-Jahre.

 

Dieser Ratgeber ist übersichtlich geschrieben und mit fundiertem Inhalt auch für Laien gut verständlich. In dem Ratgeber finden Sie Antworten auf Fragen, an die Sie noch gar nicht gedacht haben. Das Buch soll aufklären, informieren, Mut geben und eine Hilfestellung geben.

 

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Autorin: Jutta Schütz

Verlag: Books on Demand

ISBN-10: 3744833771 und ISBN-13: 978-3744833776

Taschenbuch EUR 4,99

Kindle Edition: EUR 3,99

 

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EBS Therapie: Studie bestätigt Langzeitwirkung

Bei 3 von 4 Glaukompatienten konnte nach einem Jahr ein Stillstand ihres fortschreitenden Gesichtsfeldausfalls festgestellt werden

(Mynewsdesk) Kleinmachnow bei Berlin –  Eine von Prof. Dr. med. Carl Erb* durchgeführte Studie zeigt: Durch die EBS Therapie konnte das Fortschreiten des Gesichtsfeldausfalls bei Glaukom innerhalb eines Jahres bei etwa 75% der untersuchten Patienten aufgehalten werden. Bei der nicht-invasiven Therapie werden mittels niedrig dosierter Wechselstromimpulse gezielt für das Sehen verantwortliche Nervenzellen stimuliert. Die positiven Langzeitergebnisse wurden auf dem diesjährigen DOG in Berlin vorgestellt.

Die Sicherheit und Wirksamkeit der elektrischen Optikusnerv-Stimulation (ONS) mit der EBS Therapie wurden anhand klinischer Daten im Zuge der CE-Zertifizierung eines Therapiesystems bereits nachgewiesen. Im Rahmen der neuen Studie¹ untersuchte die Arbeitsgruppe von Prof. Dr. med. Carl Erb nun die Langzeitwirkung. Es wurden 13 Glaukompatienten (21 Augen) zwischen 46 und 82 Jahren behandelt, die trotz therapeutischer Senkung des Augeninnendrucks an einem fortgeschrittenen und fortschreitenden Gesichtsfeldausfall litten.

Positive Ein-Jahres-Effekte nach Optikusnerv-Stimulation

Die Stimulationssitzungen dauerten 70-90 Minuten und fanden an 10 aufeinanderfolgenden Werktagen statt. Dabei wurde der Sehnerv beidseitig mit elektrischer Stimulation bis zum Auftreten von Phosphenen gereizt. Unmittelbar vor der Behandlung und etwa ein Jahr danach wurde eine Standard-Weiss/Weiss-Schwellenperimetrie des zentralen Gesichtsfelds durchgeführt (356 ± 35 Tage). Die mittlere Defekttiefe (MD) betrug vor der Therapie 12,8 ± 7,7 dB und nach einem Jahr 12,6 ± 7,4 dB.

„Unsere Untersuchung zeigt, dass mit der Behandlung bei etwa drei Viertel der Glaukompatienten innerhalb eines Jahres ein Stillstand oder sogar eine Verbesserung erzielt werden konnte“, erklärt Prof. Dr. med. Carl Erb. „Damit bietet die EBS Therapie auch Patienten, die bereits als austherapiert gelten, eine sichere und schmerzarme Methode, um ihr Sehvermögen zu erhalten oder zu verbessern.“

Schutz und Regeneration von geschädigten Nervenzellen

Die EBS Therapie basiert auf der Erkenntnis, dass bei einer Schädigung des Sehnervs das Gewebe nicht immer vollständig zerstört wird. Viele Zellen sind aber in ihrer Funktion gestört. Die Optikusnerv-Stimulation setzt hier mit einer zweifachen Wirkung an: Zunächst verhindert ein Schutzeffekt, dass weitere Nervenzellen untergehen. Der wissenschaftliche Begriff dafür ist Neuroprotektion. Dieser Schutzeffekt bildet außerdem die Basis für den zweiten Wirkansatz, die Neuroregeneration. Durch die gezielten rhythmischen Stromreize wird der Stoffwechsel der Nervenzellen angeregt, und damit die Wiederherstellung der Funktion gefördert.

*Prof. Dr. med. Carl Erb, Privatinstitut für angewandte Augenheilkunde Berlin, c/o Augenklinik am Wittenbergplatz, Berlin
¹Erb, C., Ellrich, J., Ein-Jahres-Effekte nach elektrischer Optikusnerv-Stimulation bei progredientem Glaukom. Ophthalmologe 114, Suppl 2: S88, 2017.

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Die EBS Technologies GmbH entwickelt Soft- und Hardware-Technologien für medizinische Stimulationsverfahren. Das Unternehmen verfügt über diverse Patente in der EU und den USA, eine erfolgreiche klinische Studie sowie die CE-Zertifizierung für sein EBS System zur Behandlung von Gesichtsfeldausfällen. Das nach DIN EN ISO 13485 zertifizierte Unternehmen mit Firmensitz in Hennigsdorf bei Berlin wird von Ulf Pommerening (CEO) geleitet. Weitere Informationen zu EBS Technologies finden Sie unter: www.ebstech.de

Informationsseite für Patienten: www.ebs-therapie.de

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EBS Therapie: 300 Patienten mit bewährtem Stimulationsverfahren behandelt, das Sehvermögen bei Gesichtsfeldausfällen stabilisieren und verbessern kann

(Mynewsdesk) Kleinmachnow bei Berlin – Seit der Einführung der EBS Therapie wurden in Deutschland bereits 300 Patienten behandelt. In derzeit sechs Therapiezentren führen erfahrene Ärzteteams die bewährte Optikusnerv-Stimulation bei Gesichtsfeldausfällen durch, die beispielsweise durch Glaukom (Grüner Star) oder andere Optikusneuropathien hervorgerufen werden können. Die nicht-invasive Methode hat das Ziel, das Sehvermögen durch Stimulierung des Sehnervs mit Hilfe schwacher Stromimpulse zu verbessern.

Wenn der Sehnerv aufgrund von Erkrankungen wie Glaukom (Grüner Star) geschädigt wird, nimmt das Gesichtsfeld immer weiter ab. Betroffene werden in den meisten Fällen mit Medikamenten behandelt oder operiert, um den Augeninnendruck zu senken und damit den Krankheitsverlauf zu verlangsamen. Dennoch kommt es häufig zu einer weiteren Verschlechterung des Gesichtsfeldes. Bisher gab es keine Therapie, um diesen Prozess zu verhindern.

Anders die Eyetronic NEXT WAVE Therapie von EBS: Das nicht-invasive und individuell auf den Patienten abgestimmte Stimulationsverfahren kann dabei helfen, den Sehnerv zu stabilisieren und teiweise wieder zu regenerieren. Die innovative Methode hat sich bereits in der Praxis bewährt; seit der Einführung vor rund zwei Jahren wurden bereits 300 Patienten in deutschen Augenzentren behandelt.

Schutz und Regeneration von geschädigten Nervenzellen
Die Therapie basiert auf der Erkenntnis, dass bei einer Schädigung des Sehnervs das Gewebe nicht immer vollständig zerstört wird. Viele Zellen sind aber in ihrer Funktion gestört. Die Optikusnerv-Stimulation setzt hier mit einer zweifachen Wirkung an: Zunächst verhindert ein Schutzeffekt, dass weitere Nervenzellen untergehen. Der wissenschaftliche Begriff dafür ist Neuroprotektion. Dieser Schutzeffekt bildet außerdem die Basis für den zweiten Wirkansatz, die Neuroregeneration. Durch die gezielten rhythmischen Stromreize wird der Stoffwechsel der Nervenzellen angeregt, und damit die Wiederherstellung der Funktion gefördert.

Die Therapie umfasst zehn Sitzungen von je 70-90 Minuten, die an zehn aufeinanderfolgenden Arbeitstagen durchgeführt werden. Sie ist schmerzfrei, risikoarm und hat sich in klinischen Studien bewährt: Die mit der Eyetronic NEXT WAVE Therapie von EBS behandelten Patienten wiesen eine deutliche Verbesserung des Sehvermögens im Vergleich zur Kontrollgruppe auf.¹

Sechs Behandlungszentren in Deutschland
Die EBS Therapie wird in Deutschland derzeit in sechs ophthalmologischen Behandlungzentren angeboten. Eines der ersten Zentren war die Augenklinik am Wittenbergplatz in Berlin. „Mit der EBS Therapie können wir nun auch Patienten, die bisher als austherapiert galten, eine sichere und schmerzfreie Methode anbieten“, erklärt Klinikleiter Prof. Dr. med. Carl Erb. „Vor der Behandlung prüfen wir, ob beim Betroffenen noch intakte Gesichtsfeldareale vorhanden sind – das ist Voraussetzung für ein positives Therapieergebnis.“ Bei dem Glaukom-Spezialisten wurde auch Margrit Kulwatz behandelt, bei der alle gängigen Therapiemöglichkeiten ausgeschöpft waren. „Natürlich habe ich noch Einschränkungen beim Sehen, aber das ist kein Vergleich zu früher. Ich bin sehr froh, dass ich mich für die EBS Therapie entschieden habe“, sagt die Patientin.

Neben Berlin wird die schonende Behandlungsoption auch in Niedersachsen, Nordrhein-Westfalen, Baden-Württemberg, Bayern und ab Oktober 2017 in Hamburg angeboten.

¹ Gall C, Schmidt S, Schittkowski MP, Antal A, Ambrus GG, Paulus W, et al. (2016) Alternating Current Stimulation for Vision Restoration after Optic Nerve Damage: A Randomized Clinical Trial. PLoS ONE 11(6): e0156134.

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Die EBS Technologies GmbH entwickelt Soft- und Hardware-Technologien für medizinische Stimulationsverfahren. Das Unternehmen verfügt über diverse Patente in der EU, den USA und Japan, eine erfolgreiche klinische Studie sowie die CE-Zertifizierung für sein EYETRONIC NEXT WAVE-System zur Behandlung von Gesichtsfeldausfällen. Das nach DIN EN ISO 13485 zertifizierte Unternehmen mit Firmensitz in Kleinmachnow bei Berlin wird von Karl Schweitzer (CEO) geleitet.

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„Schlaganfall frühzeitig erkennen“ – Verbraucherfrage der Woche der DKV

Gut beraten von den Experten der ERGO Group

Marina K. aus Pinneberg:
Bei einem Schlaganfall zählt jede Sekunde. Ich bin aber unsicher: Wie kann ich erkennen, dass jemand einen Schlaganfall erleidet?

Dr. Wolfgang Reuter, Gesundheitsexperte bei der DKV Deutsche Krankenversicherung:
Besteht der Verdacht eines Schlaganfalls, ist keine Zeit zu verlieren. Ein typisches Anzeichen sind einseitige Lähmungen beziehungsweise ein Taubheitsgefühl. Das äußert sich beispielsweise durch einen herabhängenden Mundwinkel, einen eingeschlafenen Fuß oder einen gelähmten Arm. Weiterhin können Betroffene sehr starke Kopfschmerzen haben. Dazu können Sehstörungen in Form von Doppelbildern vorkommen, manchmal sogar ein kompletter einseitiger Sehverlust. Die Patienten reden zudem abgehackt, verdrehen Buchstaben oder Silben und können in schweren Fällen überhaupt nicht mehr sprechen. Zu all dem kommen ein Schwindelgefühl sowie ein unsicherer Gang. Mit dem sogenannten FAST-Test (Face, Arms, Speech, Time) können selbst Laien in Sekundenschnelle einen Schlaganfall erkennen: Die betroffene Person soll lächeln, gleichzeitig beide Hände hochheben und einen einfach Satz wie „Heute ist es schön“ sagen. Hat der- oder diejenige Probleme damit, ist unverzüglich der Notruf unter der Nummer 112 zu verständigen! Wichtig ist es, am Telefon auf den Schlaganfall hinzuweisen. Je schneller der Patient die richtige Behandlung erhält, desto besser sind die Heilungschancen.
Anzahl der Anschläge (inkl. Leerzeichen): 1.167

Diese und weitere Verbraucherthemen finden Sie unter www.ergo.com/verbraucher Weitere Informationen zur Krankenversicherung finden Sie unter www.dkv.de

Bitte geben Sie bei Verwendung des bereitgestellten Bildmaterials die „ERGO Group“ als Quelle an.

Bei Veröffentlichung freuen wir uns über Ihr kurzes Signal oder einen Beleg – vielen Dank!

Über die DKV
Die DKV ist seit beinahe 90 Jahren mit bedarfsgerechten und innovativen Produkten ein Vorreiter der Branche. Der Spezialist für Gesundheit bietet privat und gesetzlich Versicherten umfassenden Kranken- und Pflegeversicherungsschutz sowie Gesundheitsservices, und organisiert eine hochwertige medizinische Versorgung. 2015 erzielte die Gesellschaft Beitragseinnahmen in Höhe von 4,8 Mrd. Euro.
Die DKV ist der Spezialist für Krankenversicherung der ERGO und gehört damit zu Munich Re, einem der weltweit führenden Rückversicherer und Risikoträger. Mehr unter www.dkv.com

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